| Anestesia para criptorquidia em paciente com síndrome de Phelan-McDermid |
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| Curso |
Especialização em Residência Médica em Anestesiologia |
| Tipo |
Artigo Científico |
| Data |
21/02/2025 |
| Área |
ANESTESIOLOGIA |
| Orientador(es) |
- Pedro Christiano Barsante Moreno
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| Coorientador(es) |
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| Orientando(s) |
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| Banca |
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| Resumo |
A Síndrome de Phelan-Macdermid (deleção 22q13), é uma condição genética rara, causada pela deleção do cromossomo 22 ou mutação no gene SHANK3. Pode ser transmitida por herança autossômica dominante ou ocorrer esporadicamente. Seus principais sintomas incluem atraso global no desenvolvimento, deficiência intelectual, autismo, hipotonia, epilepsia, dificuldades de fala, refluxo gastroesofágico e anormalidades cranianas e geniturinárias, como microcefalia e características faciais distintas. Relato do caso: Paciente 11 anos, masculino, ASA III, 40kg, com espectro autista e atraso global do desenvolvimento, diagnosticado com Síndrome de Phelan-McDermid e necessidade de correção cirúrgica de criptorquidia bilateral. Foi trazido para procedimento cirúrgico em cadeira de rodas, com restrição de movimentos, mantendo humor calmo e colaborativo, acompanhado de familiar. Em sala operatória, foi monitorizado e submetido a oxigênio suplementar via cateter nasal. Devido a múltiplos preditores de via aérea difícil, optou-se por sedação e raquianestesia como técnica anestésica. A sedação foi iniciada via intramuscular com dexmedetomidina 30mcg + escetamina 30mg para pré-medicação e venóclise, seguida de punção raquianestésica entre L3 e L4, com agulha Quincke 27G. O líquor apresentava aspecto normal e foi administrada bupivacaína hiperbárica 12mg + morfina 30mcg via intratecal sem intercorrências. Sedação complementar foi realizada via endovenosa com dexmedetomidina 10mcg e escetamina 10mg, mantendo ventilação espontânea até o término da cirurgia, que ocorreu sem intercorrências. O manejo anestésico em pacientes com esta síndrome pode ser desafiador devido às características dismórficas, como palato arqueado e micrognatia, que dificultam a via aérea. A manutenção da ventilação espontânea durante a indução é altamente recomendada. Além disso, a síndrome pode estar associada a disfunções mitocondriais, exigindo planejamento cuidadoso e ajustes nas dosagens anestésicas. A técnica anestésica deve ser personalizada conforme as características clínicas do paciente. |
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| SÍNDROME DE PRUNE BELLY: ÚNICO TEMPO CIRÚRGICO DE ABDOMINOPLASTIA, ORQUIDOPEXIA E POSTECTOMIA COM ESTRATÉGIA ANESTÉSICA MULTIMODAL |
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| Curso |
Especialização em Residência Médica em Anestesiologia |
| Tipo |
Trabalho de Conclusão de Curso |
| Data |
21/01/2025 |
| Área |
MEDICINA |
| Orientador(es) |
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| Coorientador(es) |
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| Orientando(s) |
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| Banca |
- Daniel Maroubo
- Maria do Carmo Cardia Juliao Freitas
- Rafael Nascimento
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| Resumo |
A síndrome de Prune Belly é uma condição congênita rara caracterizada pela tríade clássica de hipoplasia dos músculos abdominais, anomalias do trato urinário e criptorquidia. Este relato de caso apresenta um paciente pediátrico submetido à abdominoplastia, orquidopexia e postectomia em um único tempo cirúrgico, com estratégia anestésica multimodal. A abordagem incluiu técnicas avançadas de anestesia regional e venosa,garantindo analgesia e caz e estabilidade hemodinâmica. O procedimento foi realizado sem intercorrências signi cativas, e o paciente evoluiu positivamente no pós-operatório. Este estudo ressalta a importância do manejo multidisciplinar para a otimização dos resultados cirúrgicos e anestésicos em casos complexos. Palavras-chave: Síndrome de Prune Belly. Abdominoplastia. Orquidopexia. Anestesia multimodal. Relato de caso |
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| SÍNDROME DE PRUNE BELLY: ÚNICO TEMPO CIRÚRGICO DE ABDOMINOPLASTIA, ORQUIDOPEXIA E POSTECTOMIA COM ESTRATÉGIA ANESTÉSICA MULTIMODAL |
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| Curso |
Especialização em Residência Médica em Anestesiologia |
| Tipo |
Artigo Científico |
| Data |
08/01/2025 |
| Área |
MEDICINA |
| Orientador(es) |
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| Coorientador(es) |
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| Orientando(s) |
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| Banca |
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| Resumo |
A síndrome de Prune Belly, também conhecida como síndrome do abdome em ameixa seca, é uma condição rara caracterizada pela tríade clássica de ausência ou hipoplasia dos músculos abdominais, anomalias do trato urinário e criptorquidia. Esta condição afeta predominantemente meninos e apresenta ampla variabilidade na severidade das manifestações clínicas, que podem incluir desde alterações leves até comprometimento severo da função renal e urinária (SILVA; ALMEIDA, 2021). Além disso, complicações associadas como hidronefrose e infecções urinárias recorrentes são frequentemente observadas (MOREIRA et al., 2020). O manejo cirúrgico da síndrome de Prune Belly é desa ador e requer abordagem multidisciplinar. Entre as intervenções comuns estão a abdominoplastia para reconstrução da parede abdominal, orquidopexia para correção da criptorquidia e intervenções no trato urinário, que podem variar de acordo com a gravidade das anomalias (CUNHA et al., 2019). A realização dessas cirurgias em um único tempo cirúrgico apresenta vantagens potenciais, incluindo redução da morbidade cumulativa e menor impacto psicológico para o paciente e sua família (SADE, 2020). No entanto, também impõe desa os técnicos e anestésicos signi cativos, especialmente devido à fragilidade do estado clínico desses pacientes.Este relato de caso descreve a abordagem anestésica e cirúrgica multimodal em um paciente pediátrico portador da síndrome de Prune Belly submetido à abdominoplastia, orquidopexia e postectomia em um único tempo cirúrgico. O foco reside na estratégia anestésica utilizada, que combinou técnicas avançadas para garantir analgesia efetiva, minimizar riscos e otimizar a recuperação pós-operatória. Além disso, são destacadas as medidas de suporte e monitoramento perioperatório que contribuíram para o sucesso do procedimento e para a evolução favorável do paciente. |
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